К дегенерации нейронов приводят «дорожные пробки» в мозге

Используя генетически модифицированных мышей, исследователи из штата Пенсильвания показали, что закупорка путей между нейроном и мышцей, которую он иннервирует, может быть причиной, а не симптомом заболевания.

Двигательные нейроны располагаются в спинном и головном мозге. Они контролируют движения мышц всего организма через аксоны – отростки, длина которых достигает нескольких метров. Закупоренные белковыми молекулами аксоны являются одним из признаков амиотрофического латерального склероза, при котором постепенно теряется контроль за двигательными функциями.

Группа врачей под руководством Эрики Хольцбаур (Erika Holzbaur) из медицинского института Университета Пенсильвании провела исследование, в котором они хотели выяснить, не является ли закупорка сама по себе причиной патологии. Структура генов мышей была изменена таким образом, чтобы в нейронах происходил усиленный синтез белка динамитина, избыток которого затрудняет передачу сигнала по аксону.

Исследователи обнаружили, что через несколько месяцев у мышей появились все классические симптомы амиотрофического латерального склероза: уменьшение объема активных движений, быстрая утомляемость, подёргивания, слабость и атрофия мышц. Избыток динамитина «напрямую вызвал дегенерацию аксона», – заявляет Хольцбаур.

Тем не менее, причина, по которой развивается избыток динамитина, остается загадкой. Наследственная форма патологии отмечается у крайне малого числа больных. Хольцбаур надеется, что ее исследование обеспечит новый путь решения этой проблемы – освбождение аксонов от белковых «пробок».